뇌전증과 뇌전증 분류법에 대한 이해

뇌전증이란?

 

우리의 뇌는 신경세포들의 시냅스를 통해 서로 정보를 전달하며 기능들을 발휘합니다. 정보의 전달 과정은 결국 세포들의 전기적인 활동으로 이루어지는데 뇌세포의 활동을 크게 증폭시켜 두피상에서 기록하는 것이 뇌파(electroencephalography)입니다. 그럼 뇌전증은 여러 가지 원인에 의해 뇌가 손상을 받게 되면 뇌 조직의 일부가 과흥분되어 주변 뇌조직을 자극하게 되면서 본인의 의지와 관계없이 여러 행동이나 증상으로 나타나게 되는 것을 말합니다.

 

우리가 뇌전증이라는 말을 떠올릴 때 대표적으로 사람이 발작을 하면서 거품도 물고 쓰러지고 이런 증상들을 떠올리게 됩니다. 이런 증상들도 뇌전증의 대표적인 증상으로 볼 수 있지만 이런 형태만 있는 것이 아니라 다양한 양상이 있습니다. 발작이 2회 이상 발생하는 경우 뇌전증으로 분류할 수 있고 지속적인 약물치료가 병행됩니다. 발작을 하는 양상은 환자마다 다를 수 있는데 발작을 했는지 안 했는지도 모르게 몇 초간 아주잠깐 동안 하는 경우도 있고, 몸이 경직되면서 쓰러지는 대 발작이나 전신경련과 같은 증상도 존재합니다. 

또한 전조증상이라고 해서 환자가 발작을 일으키기 전에 본인이 느끼는 발작 전에 나타나는 증상들이 동반되기도 합니다. 이런 뇌전증 환자에 대한 진단과 약물치료에 대한 예후 관찰이 뇌파검사의 가장 큰 목적입니다.

 

발작(seizure)과 뇌전증(epilepsy)의 분류 

 

발작은 뇌전증의 가장 대표적인 증상이라고 할 수 있습니다. 발작은 대뇌 신경세포의 일시적인 전기적 이상에 의해 나타나는 증상과 징후를 말하는데, 전기적인 이상만 있고 증상과 징후는 나타나지 않을 수 있습니다.

 

뇌전증은 발작이 5년 이내 2회 이상 나타나게 되면 뇌전증으로 분류합니다.

 

뇌전증의 원인

 

뇌신경세포에 손상이 있거나 신경세포의 기능적인 이상으로 세포자체의 흥분을 좌우할 수 있는 채널과 신경전달물질 전달에 대한 영향으로 뇌전증이 발생할 수 있고 구조적 이상으로 신경세포 간의 연결이 꼬이거나 망가지는 경우에도 뇌전증이 발생할 수 있습니다. 또한 체질적인 요인이나 환경적 요인 등 종합적인 원인이 작용합니다.

 

국소부위에서 발생해서 주위의 뇌조직으로 전파되지 않는다면 뇌전증으로 나타나지 않고, 전파된다 해도 뇌의 기능과 관계가 없는 부위로 전파된다면 뇌전증 발작으로 나타나지 않습니다. 주변의 신경세포와 함께 흥분하며 동기화를 이룰 때 뇌파에 epileptic discharge로 보이게 되며 주변으로 퍼질 때 뇌파에서 발작 중 뇌전증파(ictal epilepticform discharge)로 기록됩니다.

 

뇌에서 발생할 수 있는 다양한 질환들에 의해 뇌전증 증상들이 발현될 수 있는데 소아기 때 열경련, 뇌손상, 뇌졸중, 뇌종양, 뇌혈관 기형, 뇌염, 기생충 감염, 해마경화증, 대뇌피질 이형성증등의 원인이 있습니다.

 

 뇌전증 증후군의 원인별 분류 (1981 뇌전증퇴치연맹, ILAE) - 과거의 분류법

 

Idiopathic: 정확히 밝혀진 원인이 없이 자연적으로 발생하여 유전학적 요인에 의한 것으로 추정됨(대게 지능이 정상이고 신경학적인 검사 이상소견이 없음)

 

Symptomatic: 해마경화증 처럼 MRI나 CT 같은 뇌영상에서 뇌전증의 원인이 밝혀진 경우(신경학적 이상이 발견되고, 뇌병변이 동반되는 경우가 많음)

 

Cytogenic: 증후성으로 추측되나 뇌영상 소견에서 뚜렷한 원인이 밝혀지지 않은 뇌전증(원인이 확실하게 드러나지 않은 경우)

 

뇌전증 발작의 분류법(1981 뇌전증퇴치연맹, ILAE) - 과거의 분류법

 

발작의 임상적 소견과 뇌파의 변화는 onset 위치에 따라 크게 부분발작, 전신발작, 비분류발작으로 나뉩니다.

 

부분발작(partial seizure)

뇌파의 변화와 임상적인 양상이 대뇌의 한 부분에 국한된 이상으로 인해 발생하는 발작으로 의식소실여부에 따라 다시 세 가지로 나뉘는데 simple partial sz는 의식이 유지되고, complex partial sz는 의식이 소실됩니다. secondary generalized seizure는 발작의 시작이 simple이든 complex 이든 나중에 전신발작으로 진행됩니다.

 

복합 부분 발작(complex partial seizure)

부분적이거나 또는 완전한 인식소실과 사건에 대한 기억 상실이 나타나고 자동증(automatism)으로 인해 미각, 후각, 시각, 청각, 촉각 등의 변화가 오고 현기증이나 팔다리의 따끔거림과 같은 증상이 발생할 수 있고, 발작 후 혼돈(postictal confusion)이 동반될 수 있으며 수초에서 1시간 정도에 걸쳐 의식을 회복하기도 합니다.

(automatism: 자동증이라 하며 무언가 씹는듯한 행동과 혀를 차거나 배회하는 등 의미 없는 행동을 반복하는 증상을 말합니다.)

 

전신발작(generalized seizure)

임상적인 변화와 뇌파 변화가 대뇌 전체 또는 양측 대뇌 반구에서 동시에 시작되는 발작으로

 

Tonic seizure는 긴장성 발작으로 사지 및 몸통이 강하게 경직됩니다.

 

 

Clonic seizure(jerking)은 간대성 발작, 간헐성발작, convulsion , 얼굴과 목, 팔과 다리의 반복적이고 갑작스러운 근육의 움직임을 동반합니다.

 

 

Tonic clonic seizure는 전신발작 중 대발작이라 부르는 tonic-clonic seizure로 뇌전증 발작 중 가장 흔하게 나타나는 형태로 그 과정을 살펴보면 Aura → Tonic phase → Clonic phase → Postictal phase로 진행됩니다.

 

Aura는 전조증상으로 심하부의 불쾌감, 두통, 현기증 등의 전조증상이 나타납니다.

Tonic phase는 강직기로 갑자기 쓰러진 뒤 사지, 몸통의 근육이 긴장됩니다. 호흡근 긴장으로 뇌전증 비명과 청색증이 나타나고, 턱 근육 수축으로 혀를 깨물 수 도 있습니다.

Clonic phase는 간대기로 사지를 규칙적으로 수축과 이완을 하는 간대성 발작이 나타납니다. 호흡근 이완으로 호흡이 재개됩니다. 청색증은 해결되나 입에서 거품을 물고 발한이나 소변, 실금이 나타나기도 하며 발작의 지속시간은 대체적으로 2분 내외입니다.

Postictal phase는 발작후기로 발작 이후 일시적인 의식의 혼미(stupor), 기면(drowsy), 자동증을 동반한 혼돈이 나타납니다. 24시간 정도까지는 두통, 근육통, 머리 멍함 등이 나타날 수 있습니다.

 

 

Atonic(drop attack) seizure는 무긴장성 발작으로 근육의 긴장이 소실되어 갑자기 쓰러지는 현상

 

 

Myoclonic seizure는 간대성 근경련 발작으로 갑작스럽게 전신 또는 사지나 몸통의 일부근육의 수축이 나타납니다.

 

 

Absence seizure는 결신발작, 소발작으로 수초에서 수십 초 정도로 짧고 갑작스러운 의식소실과 발작을 일으킵니다. 성인보다 어린 소아에서 더 많이 나타나고 혼이 나간 사람처럼 멍하니 한 점을 응시하거나, 눈을 깜박거리거나, 입속으로 우물우물하며 쓰러지지는 않습니다.

 

비분류발작(Unclassified seizure)

 

2017 ILAE 발작의 분류체계(최근 분류법)

 

과거의 애매했던 부분들을 보완하여 다시 재정립했습니다. 과거의 분류법에서는 문제를 일으키는 뇌병변의 위치가 명확하지 않은 발작은 분류법에서 비분류 발작으로 분류법에 포함되지 못하는 문제가 있었습니다.

 

The expanded ILAE 2017 operational classification of seizure types

 

개정된 분류법에서는 의식의 중요성을 반영하여 뇌전증 발작을 이해하되 의식상태를 중요한 요인으로 두었습니다.

 

단순 부분 발작 (simple partial seizure)을 focal aware seizure

복합 부분 발작 (complex partial seizure)을 focal impaired awareness seizure

 

무의식(unconsciousness)을 의식손상(impaired awareness)으로 변경하였습니다.

무의식은 외부자극에 대한 반응이 없이 누워있는 상태로 뇌전증 발작에는 의식이 약한 환자도 포함되기 때문에 이들을 무의식 상태라고 정의하기엔 애매한 부분이 존재합니다.

 

그리고 motor의 혼입에 관한 분류로 motor 인지 nonmotor 인지에 따라서 분류가 되었는데 발작의 분류에 맞게 환자의 병력을 알고 뇌파를 검사한다면 검사에서도 어느 부분이 중요한지 유발법이나 몽타주와 같은 것들을 더 신경 써서 검사할 수 있을 것 같습니다.